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达人100芬 妇产科精英医师病例分享大赛是由北京康华中西医发展基金会于2021年在各地举办的妇科内分泌病例比赛及优秀病例推广项目之一,旨在进一步提升国内妇科医生对妇科内分泌疾病的认识程度、规范化诊疗与管理水平。

2021年9月25日,大赛全国总决赛圆满落幕。上海交通大学医学院附属仁济医院包州州医生荣获大赛一等奖,另有3名医生获二等奖,4名医生获三等奖。现对获奖选手参赛病例及专家点评内容进行整理发布,供广大妇产科医生学习交流。



获奖病例三



作者:包州州医生
单位:上海交通大学医学院附属仁济医院


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病例概况

患者,女性,16岁,芭蕾舞者,否认性生活史,以“闭经1年余”为主诉入院。

现病史
患者15岁初潮,初潮日期2019年2月25日,经期3天,仅来潮一次后闭经。患者无头痛、视觉模糊、溢乳、恶心、呕吐、乏力、腹痛等不适,嗅觉正常,无食欲减退,夜眠佳,二便正常。自诉14岁乳房发育,后阴毛和腋毛开始生长,身高增长正常。近年来并未遭受异样的打击或压力。

其他病史
患者为芭蕾舞专业学生,自11岁起于上海戏剧学院芭蕾舞专业学习至今。否认既往慢性病史、手术外伤史、家族遗传病史及用药史等。

体格检查
身高170 cm,体重46 kg,体重指数(BMI)15.9 kg/cm2,血压98/62 mmHg,四肢匀称,正常面容,无多毛、痤疮及甲状腺无肿大,颈项无颈蹼,双乳对称,乳房发育(Tanner分期4期)。

妇科检查(肛查)
外阴阴毛呈女性分布(Tanner分期4期),外阴皮肤无异常,阴道口可见,外生殖器发育未见明显异常。宫体前位,宫体偏小,活动度可,无压痛。附件未及明显肿物,双附件活动度可,无压痛。

辅助检查
激素检查:LH(↓),FSH(↓),E2(↓)

经直肠盆腔超声:子宫内膜厚6.7 mm,子宫体积偏小,大小26 mm*34 mm*31 mm,左侧卵巢30 mm*21 mm*25 mm,右侧卵巢33 mm*22 mm*25 mm,双侧卵巢多囊表现(PCOM)。

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治疗经过

初步诊断:继发性闭经。

初步治疗:处方地屈孕酮10 mg bid,口服10天。2020年4月28日,患者自诉地屈孕酮停药后无撤退性出血。

辅助检查

盆腔超声:子宫内膜厚2.3 mm,子宫20 mm*27 mm*27 mm,双侧卵巢多囊表现。

激素检查:

LH:1.51 IU/L(↓);FSH:5.28 IU/L;E2:92 pmol/ml(↓);P:0.45 nmol/L;PRL:16.42 ng/ml;T:0.98 nmol/L;AMH:2.16 ng/ml;TSH:2.09 mlU/L;FT3:4.8 pmol/L;FT4:11.2 pmol/L(↓)。

头颅MRI:未见异常。

骨密度(DEXA):T>-1.0(正常)。

治疗:处方雌二醇/雌二醇地屈孕酮片(1/10 mg),并嘱适当减少运动量,增加体重,1个月后月经来潮。

最终诊断:中枢性闭经。

随访情况:


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病例分析与思考

(一)患者病情分析

该患者在15周岁初潮后即出现闭经,由此考虑其闭经为青春期继发性闭经。根据闭经的病因部位不同,可以分为下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经、子宫及下生殖道发育异常致闭经这五类。该患者雌孕激素试验阳性,首先排除子宫及下生殖道发育异常;根据其LH水平下降、FSH水平处于正常值下限,排除卵巢性闭经,最后考虑为下丘脑性为主的中枢性闭经。

(二)与PCOS鉴别诊断

PCOS诊断2003鹿特丹标准(符合2条或以上)
  • 稀发排卵或无排卵;

  • 高雄激素血症或高雄激素的临床表现;

  • 卵巢多囊表现;

  • 排除其他引起高雄激素或排卵障碍的疾病。


青春期PCOS诊断标准(尚无国际统一标准)
2020年青春期PCOS国际循证指南推荐:
  • 青春期的生理特点和PCOS的诊断标准重叠;

  • 青春期女性卵巢多囊表现PCOM发生率达84%左右;

  • 青春期PCOS患者重治疗,不误诊,也不过度诊断。


(三)功能性下丘脑性闭经(FHA)患者治疗

1、病因治疗
  • 缓解精神焦虑,心理疏导;

  • 调整饮食,均衡营养;

  • 适当减少运动量。

2、调整月经
  • 指南建议,FHA患者不要仅仅为了恢复月经而服用复方口服避孕药(COC);

  • COC可能会掩盖月经自发性的恢复,骨质流失可能会加剧,特别是在患者持续摄入能量不足的情况下;

  • 在经过合理的营养补充、心理疏导和运动调整的情况下,如仍未恢复月经,建议使用天然或接近天然的雌孕激素疗法。

  • 青春期低雌激素患者:使用17β雌二醇或戊酸雌二醇0.5 mg/d,身高达预期后,增加剂量至1~2 mg/d,子宫发育后根据子宫内膜情况定期加用孕激素。

  • 低雌激素患者:使用17β雌二醇或戊酸雌二醇1~2 mg/d,根据子宫内膜情况定期加用孕激素。

3、其他治疗
  • 治疗甲状腺、肾上腺、糖脂代谢异常等其他内分泌疾病;

  • 增加骨密度;

  • 长期管理。


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病例总结

  • FHA是继发性闭经患者的最常见类型之一,是一种特殊类型的低促性腺激素性腺功能不全。
  • 青春期女性FHA的诊断要进行详细的问诊、体格检查和辅助检查,要与PCOS鉴别,再综合考虑患者的年龄、身体发育情况、闭经的特点,选择最合适的治疗方法。
  • FHA患者治疗原则:去除病因、调整月经、处理并发症和长期管理。
  • 推荐使用天然或者接近天然的雌孕激素进行治疗。

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专家点评

包州州医生的病例汇报非常详尽,病史搜集完整,课件制作图文并茂,治疗思路清晰,时间掌握合理,言简意赅地讲述了闭经的原因,并对中枢性闭经等其他原因进行排除。同时,包州州医生对PCOS的发病机制、临床特点和表现等做了总结,提出诊断不要轻易“戴帽子”,做骨密度检查的原因,不要轻易使用COC的原因等等,做了非常详尽的解释和清晰的表述,并且引用了指南建议。

这个病例是下丘脑性闭经。患者存在激素水平的下降,即脉冲紊乱,同时存在激素分泌下降,如雌激素水平低下、GnRHa水平低下等。
首先,下丘脑之上还有一组神经元,这种中枢性闭经患者更有可能是KNDy神经元系统出现问题,才导致下丘脑的功能受到损害。从青春发育启动来看,体脂含量是非常必要的条件。早期的青春期发育需要有30%左右的体脂,才可以触发青春期的启动。对于这例患者来说,她的体脂含量没有达到,这也是她发生闭经的重要因素。
其次,3个月一次的雌二醇/雌二醇地屈孕酮片治疗时间稍短。这类患者在体重指数达到正常之前,月经自行恢复的可能性很小,因此可以适当延长给药时间。